유잉육종(Ewing sarcoma) : 질병정보 > 삶의 지혜

유잉육종(Ewing sarcoma) : 질병정보 질병정보 희귀난치성질환자 의료비지원사업안내 질환주요정보 관련질환명 : 비전형 유잉육종(atypical Ewing sarcooma), 말초 원시 신경 표피 종양(peripheral primltive neuroectodermal tumor(PPNET)), 아스킨 종양(Askin Tumor) 영향부위 : 체내 : 폐 / 체외 : 척추 증상 : 국소 종괴 발열, 병적골절, 통증(발열과 압통을 동반한 경우 많음) 원인 : 미상, 염색체 11번과 22번의 전이가 관련됨 진단 : 바사선 검사, 핵의학검사, 조직검사 치료 : 항암화학요법, 외과적 수술, 방사선 치료 산정특례코드 : 의료비지원 : 미지원 Ⅰ.개요 유잉 육종은 1921년에 James Ewing에 의해서 처음 기술된 질환으로서 주로 뼈에 발생하며 소아와 청소년에서 골육종 다음으로 흔하게 발생하는 흔한 악성 골종양입니다. 뼈에 유잉육종이 발생하는 경우 사지나 중심골격(척추, 골반 등)에 고르게 발생하며 골격 외에 발생하는 경우에는 척추 옆 부위와 흉곽이나 하지를 포함하는 연조직에 발생합니다. 이 때 흉곽에 발생하는 경우를 아스킨 종양(Askin tumor)이라고 합니다. 20세 이하의 인구 중에서 백만명 당 연 2.9명에서 발생하고 남성에서 여성보다 약간 더 발생빈도가 높습니다(남성 : 여성 = 55 : 45). 원인은 명확히 알려져 있지 않지만 인종적으로는 아시아인이나 흑인보다 백인에서 발생빈도가 높은 것으로 보고되고 있습니다. Ⅱ.증상 유잉육종에서 가장 많이 발생하는 증상은 국소 통증(96%)이며 그 외 국소 종괴(61%), 발열(21%), 병적 골절(16%)이 동발될 수 있습니다. 통증은 간헐적으로 나타나며 통증의 강도는 일정하지 않고 주로 10대에서 자주 발생하기 때문에 성장통 혹은 운동이나 신체적 활동으로 인한 손상으로 생각을 해서 진단이 지연되는 경우가 많습니다. 증상은 발생하는 부위에 따라 다양하게 나타나는데 흉벽에 발생하는 아스킨 종양에서는 호흡곤란이나 흉통을 호소하며, 척주 주변에 발생한 경우에는 척추 신경 압박의 증상을 유발할 수 있습니다. 발생 부위의 발열과 압통을 동반하였을 때에는 골수염과 감별이 어려울 수 있습니다. 종양이 가장 흔하게 발생하는 부위는 하지의 장골, 골반, 상지의 장골, 그리고 흉벽의 순서로 발생합니다. 골육종과 다른 점은 뼈의 >골간에 발생한다는 점이고 환자의 25%에서 진단 당시에 이미 전이가 동반되어 있으며 흔한 전이 부위는 폐, 뼈, 골수입니다. Ⅲ.원인 유잉육종의 원인은 아직까지 명확히 알려져 있지 않고 특별한 유전질환이나 선천성 질환과의 관련성도 아직까지 밝혀진 바 없습니다. 일부에서 유전과 방사선이 원인으로 제기되고 있으며, 분자유전학검사에서 80-95%의 환자에서 염색체 11번과 22번의 전위, t(11;22)(q24;q12)를 발견할 수 있습니다. Ⅳ.진단 진단은 환자의 병력과 진찰 소견, 방사선 검사를 시행하고, 조직 검사로 확진을 합니다. 그 외 MIC2 유전자 산물 검사가 유잉육종 진단에 도움이 될 수 있습니다. 유잉육종의 전이 여부를 알기 위해서 흉부 전산화 단층 촬영(CT), 뼈 스캔 및 골수 검사를 시행할 수 있습니다. 단순 방사선 검사를 시행하면, 뼈의 골간이 파괴되면서 양파껍질 모양으로 보이는 골막 반응 소견을 볼 수 있습니다. 종양과 종양이 포함된 뼈 부위의 MRI를 시행함으로서 원발 종양의 크기와 주변 조직으로 침범 정도를 평가할 수 있고 치료의 효과를 판정할 때에도 이용될 수 있습니다. 유잉육종을 진단할 때에는 골육종, 골수염, 조직구 증식증, 뼈에 발생한 림프종, 전이된 신경모세포종, 또는 횡문근육종 등을 감별해야 합니다. 산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. Ⅴ.치료 유잉육종의 치료에는 항암화학요법, 수술, 그리고 방사선 치료 등이 있습니다. 유잉육종은 진단되었을 때 이미 미세 전이가 있다고 생각을 하며 치료를 하게 되는데 치료를 시작할 때에는 신체의 각 기능들을 보존하는 것과 부작용을 최소화하는 것을 고려해야 합니다. 먼저 항암화학요법을 시행하여 국소치료를 시행하기 전에 전이된 병변들을 치료함으로서 원발 종양의 크기를 줄여주고 사지 절단을 피할 가능성을 높이게 됩니다. 항암화학요법은 남아있는 종양들을 죽이고 다른 부위로 퍼지는 것을 막기 위해서 수술과 방사선 치료 이후에도 실시할 수 있습니다. 국소치료로는 수술과 방사선 치료를 시행할 수 있습니다. 팔이나 다리에 병변이 있는 경우에는 일차적으로 사지구제술로 팔과 다리의 절단을 피하는 방법을 택하지만, 여의치 않는 경우에는 사지 절단술을 시행하게 됩니다. 유잉육종은 방사선치료에 반응이 좋아 주로 항암화학요법을 시행한 이후 방사선 치료를 하게 됩니다. 또한 수술을 할 수 없는 경우에 수술 대신 방사선 치료를 하기도 하는데 방사선 치료를 시행할 때에는 방사선으로 인한 이차성 악성 종양의 발생 위험성을 고려해야 합니다. 진단 당시 전이가 없는 경우 복합항암화학요법과 수술 또는 방사선요법으로 치료하였을 때 5년 무사건 생존율은 69%입니다. 유잉육종에서 중심골격(골반, 척추 등)에 일차 병변이나 전이가 있다면 치료성적은 좋지 않기 때문에 강화된 항암화학요법이나 자가 조혈모세포이식을 고려할 수 있습니다. 치료로 인한 부작용로는 오심과 구토, 탈모, 감염, 출혈, 자반, 설사 등이 있으며 소수에서 치료 수년 뒤에 성장 장애, 이차성 종양과 같은 부작용들이 나타날 수 있으므로 치료 종류 이후에도 장기간 정기적인 진찰 및 관찰이 필요합니다. [참고문헌 및 사이트] The Korean Journal of Medicine 2008 ; 75 (2) : p.237~241Acaseofjejunalprimitiveneuroectodermaltumorinanadultfemale 홍창의 소아과학 제8판 Manual of pediatric hematology and oncology 4th edition principle and practice of pediatric oncology 5th edition Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall R, Schuck A, Teot L et al. Ewings sarcoma family of tumors. The Oncologist 2006;11:503-19. Carlos R, Sheri S, Alberto P. Treatment of Ewing sarcoma family of tumors. Med Pediatr Oncol 2003;40:276-87. <div class="content_move">[이 게시물은 시마을님에 의해 2022-04-08 12:44:52 동영상에서 이동 됨]</div>