다발연골염(Polychondritis) : 질병정보 > 삶의 지혜

다발연골염(Polychondritis) : 질병정보 질병정보 희귀난치성질환자 의료비지원사업안내 Ⅰ.개요 재발성 다발연골염은 연골에 염증이 반복적으로 나타나는 드문 퇴행성 질환입니다. 신체의 부위 중 연골이 있는 곳이라면 어디서나 증상이 나타날 수 있는데 외이(外耳), 코, 후두, 기도의 연골을 흔하게 침범하며 이 부위의 연골들이 염증으로 인하여 약해져 콧대가 내려앉아 안장코가 되거나 호흡곤란을 일으킬 수 있습니다. 드물게는 관절, 내이(內耳), 눈, 피부, 혈관, 대동맥 판막에도 증상이 나타날 수 있습니다. 재발성 다발연골염은 남성과 여성에게 동일한 비율로 나타나며 증상은 보통 40∼60세에 시작됩니다. 30%정도의 환자에서 다른 종류의 자가면역성 질환이나 혈액질환(림프종, 골수형성 이상 증후군)을 보입니다. Ⅱ.증상 재발성 다발 연골염은 갑자기 발생하며, 통증과 함께 귀 한쪽 또는 양쪽의 연골이 붓는 증상이 나타납니다. 이러한 염증은 귀의 바깥쪽까지 퍼질 수 있습니다. 이러한 증상들은 며칠에서 몇 주까지 지속된 후 사라집니다. 중이염이 발생하면 이로 인해 유스타키오관이 막히게 되고, 이렇게 재발되는 염증으로 인해 청력에도 문제가 생깁니다. 전신 증상 : 발열, 체중감소, 발진 귀 : 갑작스러운 귀의 통증, 갑작스러운 청력저하, 중이염, 분비물, 어지럼증 코 : 콧대의 연골이 내려앉는 코의 연골염이 두드러지고, 결과적으로 안장코의 모양으로 되며, 코가 막히고 딱지가 생길 수 있습니다. 근골격계 : 크거나 작은 관절들의 양측성 염증, 관절염의 경우와 비슷한 통증과 부종 후두와 기도 : 후두와 기도에 있는 연골이 영향을 받으면 숨 쉬는 것과 말하는 것이 어려워지고 지속적인 기침, 천명이 발생 심장 : 심장의 판막에 이상 신장 : 신장의 염증과 기능 이상을 초래 그 외에도 눈, 피부, 신경계를 침범 Ⅲ.원인 다발연골염의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 대체로 자가면역질환이라고 생각되어지고 있습니다. 어떤 연구자들은 재발성 다발연골염이 피부와 결합조직에서 일반적으로 발견되는 물질인 제 2형 콜라겐에 대한 면역학적 민감성 때문에 발생한다고 생각하고 있으나 아직까지는 명확하게 밝혀진 바는 없습니다. Ⅳ.진단 특징적으로 나타나는 증상과 여러 정밀 검사를 통해 진단이 내려지며, 이환된 연골의 조직검사를 함으로써 이 질환으로 확진할 수 있습니다. 다발연골염의 진단 기준은 다음과 같습니다. 양측의 귓바퀴의 연골염 비미란 관절염, 혈청음성 염증성 다발관절염 코의 연골염 눈의 염증 (결막염, 각막염, 공막염, 포도막염) 후두, 기관 연골염 (후두, 기관연골) 속귀 혹은 전정기관이상 (신경 감각성 난청, 이명, 현훈) 특징적인 조직학적 소견 - 조직학적 소견 을 만족하지 않을 경우: 3개 이상의 임상양상에 해당되는 경우 - 조직학적 소견 을 만족 할 경우: 1개 이상의 임상양상에 해당되는 경우 류마티스 관절염과 같이 기타 관련된 증상을 확인하기 위해 다른 검사를 시행할 수 있습니다. 이 질환은 환자의 10% 정도가 호흡기 합병증으로 사망하므로 호흡기 문제에 대한 검사도 필요합니다. 산정특례 진단기준 McAdam et al 진단 기준(아래 열거된 6가지 증상 중 3개 이상 있어야 진단할 수 있습니다.) 1) 부드러운 아래쪽 귓불은 제외한 양쪽 귀의 염증 2) X-ray상 관절의 손상이 관찰되지 않더라도 여러 관절의 염증(관절염) 3) 콧등의 연골부위 염증 4) 눈의 염증 5) 기관(trachea)이나 목의 연골의 염증 6) 청각전정계 손상 Damiani and Levine 진단 기준 (아래 열거된 3가지 증상 중 1개 이상 있어야 진단할 수 있습니다.) 1) McAdam et al 진단 기준 중 3가지를 만족하는 경우 2) McAdam et al 진단 기준 중 1가지를 만족하며 조직학적 소견을 만족하는 경우 3) McAdam et al 진단 기준 중 2가지를 만족하며 코르티코스테로이드나 답손의 치료에 반응하는 경우 Michet et al 진단기준 (아래 열거된 2가지 증상 중 1개 이상 있어야 진단할 수 있습니다.) 1) 귀, 코 또는 후두기관 연골, 3 부위 중 2 부위에 확인된 염증이 있는 경우 2) 귀, 코 또는 후두기관 연골, 3 부위 중 1 부위에 확인된 염증이 있으면서 눈의 염증이나 전정기관 기능이상, 혈청 음성 관절염, 난청 등의 증상이 있는 경우 *진단검사 : 임상진단 Ⅴ.치료 초기의 경미한 코와 귀의 다발성 연골염의 치료는 주로 비스테로이드성 소염 진통제와 소량의 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드치료가 주로 사용됩니다. 이보다 좀 더 위험한 기관(후두, 기관, 눈, 내이, 전신성 혈관염, 사구체 신염)이나 귀, 코의 연골염, 관절염이 심할 경우 많은 양의 프레드니손이 필요하게 됩니다. 대부분 스테로이드에 치료 반응이 좋으나 스테로이드에 반응하지 않는 경우 면역억제제를 사용하여 치료하기도 합니다. 최근 치료에 잘 반응 하지 않는 다발연골염 환자에서 생물학적제제(레미케이드와 엔브렐)의 사용이 도움이 된다는 연구가 발표되고 있어 불응성 환자에게 치료를 고려해 볼 수 있습니다. 심장 판막에 이상이 있는 경우 ‘판막 대치술’을 시행하기도 하며, 호흡하기가 곤란한 경우 기도에 튜브를 삽입하여 호흡을 도와주기도 합니다. [참고문헌 및 사이트] Navarro MJ, et al. Amelioration of relapsing polychondritis in a child treated with oral collagen. Am J Med Sci. 2002;324:101-3. Marc C. Hochberg, et al., Rheumatology, 4th edition 1653-1657 http://www.rarediseases.org http://www.healthatoz.com http://www.emedicine.com http://www.kmle.co.kr/ <div class="content_move">[이 게시물은 시마을님에 의해 2022-04-08 12:44:52 동영상에서 이동 됨]</div>