일스병(Eales disease) : 질병정보 > 삶의 지혜

일스병(Eales disease) : 질병정보 질병정보 희귀난치성질환자 의료비지원사업안내 Ⅰ.개요 일스병은 Henry Eales가 1880년 기술한 병으로, 비출혈, 변비를 동반한 반복성 유리체출혈을 특징으로 합니다. 인도, 중동등에서 가장 흔한 것으로 알려져 있고, 젊은 남성에서 흔하게 나타납니다. 초기에는 망막정맥주위염으로 시작하여 망막 허혈에 이르게 됩니다. 망막혈관의 변형과 신생혈관 등이 나타나고 망막박리를 동반할 수 있으며 재발성 유리체 출혈이 발생합니다. Ⅱ.증상 초기인 경우 무증상일 수 있고, 대부분의 환자들이 유리체 출혈에 의해 한개 혹은 그 이상의 점들(floaters), 얼룩(specks)등이 보일 수 있고 시야가 흐려지거나 시력이 감소되는 등의 증상을 보입니다. 시야 혼탁은 유리체 출혈이 없는 망막 혈관염 혹은 포도막염에 의해서도 나타날 수 있습니다. 환자들은 한쪽 눈의 증상만을 호소하는 경우가 흔하지만, 안과 검사를 해보면 증상이 없는 쪽 눈은 병의 초기인 경우가 많으며 일스병 환자의 80-90%는 양안을 모두 침범합니다. 혈관폐쇄나 말초혈관신생이 나타나기도 합니다. Ⅲ.원인 일스병의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 결핵이나 다발성 경화증과의 연관성이 제기되었으나 정확한 기전은 알려져 있지 않습니다. Ⅳ.진단 일스병은 다른 질환들을 배제함으로써 진단이 가능합니다. 일스병으로 확진할 수 있는 임상 검사소견은 없으며, 다른 유사질환을 배제하기 위해 필요 합니다. 혈당 검사 : 당뇨망막병증과 감별진단 일반혈액검사, 혈청 단백 전기영동 : 헤모글로빈 병증과 감별진단 안지오텐신전환효소, 리소자임 : 눈 사르코이드증과 감별진단 항핵항체, 류마티스인자, 적혈구 침강속도 : 류마티스 질환들과 감별진단 투베르쿨린 피부반응 검사 : 일스병 환자는 결핵 병력이 없이도 과민반응을 보이는 경우가 많습니다. 검안경 소견은 병기에 따라 다양하며, 말초 비관류(非灌流)가 전형적 소견입니다. 구불구불한 혈관들과 미세혈관 이상, 경성삼출물, 면화반형성 등을 보이며 망막정맥분지폐쇄, 신생혈관 형성과 드물게는 유리체 밑 출혈을 보이기도 합니다. 형광안저조영술은 미세혈관 이상 양상을 보기에 유용합니다. 신생혈관 생성과 삼출성 혈관집형성 시 형광 염료가 새어나가는 소견을 보입니다. 비관류 위치와 정도를 측정하는데 도움이 되며, 레이저 광응고술을 어디에 시행해야 할지 결정해 줍니다. 유리체 출혈로 망막이 관찰이 되지않는 경우, 초음파검사가 망막 평가에 유용하며, 망막박리와 유리체망막견인 여부를 알 수 있습니다. 투베르쿨린 피부 검사 양성소견은 한국인에서 진단에 도움이 되지 않습니다. 두부 MRI에서 백질의 다발성 이상을 보일 수 있으나, 신경학적 증상이 없을 시 MRI 검사는 추천되지 않습니다. 산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. Ⅴ.치료 비활동성의 망막 혈관염의 경우 6개월~1년, 망막박리가 없는 유리체 출혈이 있는 경우 4~6주 간격으로 추적 관찰 합니다. 활동성의 정맥주위염이 있을 때 스테로이드를 사용하며, 망막의 비관류 부위가 있고 신생혈관이 있을 때, 광응고 요법을 시행할 수 있습니다. 호전되지 않는 유리체 출혈, 적절한 레이저 광응고술이 불가능한 경우, 재발하는 유리체 출혈과 망막견인막이 있는 경우, 망막박리가 동반한 경우에는 유리체 절제술을 고려합니다. [참고문헌 및 사이트] http://emedicine.medscape.com/article/1225636 출처: http://health.mw.go.kr/Main.do 국가건강정보포탈 <div class="content_move">[이 게시물은 시마을님에 의해 2022-04-08 12:44:52 동영상에서 이동 됨]</div>